La SLA e la PLS sono malattie che colpiscono il sistema nervoso nel mondo moderno. È importante essere consapevoli di queste malattie e delle loro differenze.
Entrambe queste malattie si verificano in persone di età superiore ai 40 anni. Tuttavia, è possibile che una di queste malattie venga diagnosticata a qualsiasi età.
SLA contro PLS
La differenza principale tra SLA (sclerosi laterale amiotrofica) e PLS (sclerosi laterale primaria) è che la sclerosi laterale amiotrofica colpisce i motoneuroni superiori e inferiori.
D'altra parte, la sclerosi laterale primaria colpisce solo i motoneuroni superiori da soli.
La SLA, un tipo di malattia progressiva del sistema neuronale, è nota per essere una malattia molto fatale. Ad oggi non è stata trovata alcuna cura per la sclerosi laterale amiotrofica. Anche la causa della maggior parte dei casi di questa malattia neuronale è sconosciuta.
La PLS, una malattia progressiva del sistema neuronale, è nota per essere una versione meno fatale della SLA. Alcuni studiosi sostengono addirittura che la PLS non sia una malattia separata e affermano invece che si tratta semplicemente di una versione meno grave della SLA, che potrebbe portare alla SLA in futuro.
Tabella di confronto tra ALS e PLS
| Parametro di confronto | Sclerosi laterale amiotrofica | Sclerosi laterale primaria |
| Neuroni colpiti | La SLA colpisce sia i motoneuroni superiori che quelli inferiori. | La PLS colpisce solo i motoneuroni superiori. |
| Aspettativa di vita | Non è noto che il PLS riduca l'aspettativa di vita. | L'aspettativa di vita media è di circa 2-5 anni dopo la diagnosi. |
| Causare | La causa della SLA non è nota. | La PLS giovanile è causata da mutazioni in un gene chiamato ALS2. |
| Avvenimento | La SLA ha un tasso di incidenza di circa 2 individui su 100,000 ogni anno. | È noto che la PLS ha un tasso di incidenza di circa 1 caso ogni 10 milioni di persone all'anno. |
| Natura ereditaria | Ogni individuo affetto da SLA ha una probabilità del 50% di trasmettere la malattia alla prole. | La PLS non è considerata una malattia genetica poiché la maggior parte dei casi si verifica sporadicamente. |
Cos'è la SLA?
La SLA, abbreviazione di Sclerosi Laterale Amiotrofica, è una malattia progressiva del sistema nervoso. Colpisce le cellule nervose del midollo spinale e del cervello, causando l'incapacità di controllo muscolare.
Si chiama malattia di Lou Gehrig, dal nome del giocatore di baseball popolarmente noto per aver ereditato la malattia.
È noto che il 5-10% dei casi di SLA sono ereditari. La causa del resto è sconosciuta.
La SLA inizia su scala più piccola. Potrebbe iniziare con contrazioni muscolari, parole biascicate o debolezza degli arti.
Si tratta di una malattia mortale che uccide entro due-cinque anni dalla diagnosi. Non ha cura.
I sintomi della SLA variano da persona a persona. Alcuni sintomi comuni osservati sono:
- Difficoltà a camminare
- Inciampare e cadere
- Debolezza nei piedi, nelle gambe e nelle caviglie
- Debolezza o goffaggine della mano
- Biascicamento
- Difficoltà a deglutire
- Crampi muscolari
- Ridere, piangere o sbadigliare in modo inappropriato
- Contrazioni alle braccia, alle spalle e alla lingua
La SLA provoca il deterioramento e la morte dei motoneuroni. Quando i motoneuroni sono danneggiati, non riescono a inviare messaggi tra il cervello e il midollo spinale e ai muscoli di tutto il corpo. Ciò impedisce ai muscoli di funzionare normalmente.
Cos'è il PLS?
Come la SLA, la PLS è una malattia degenerativa progressiva dei motoneuroni.
Il progresso della PLS è più graduale e meno devastante della SLA. Grazie a ciò, il PLS non accorcia l’aspettativa di vita delle sue vittime.
Il PLS non provoca atrofia muscolare. Sebbene sia disabilitante, non è fatale. Alcuni specialisti della SLA ritengono inoltre che la PLS possa essere una malattia nel continuum della SLA e potrebbe non essere una malattia separata in sé. Solo un tipo di SLA a lenta progressione.
Questo anche perché la PLS ha il potenziale per essere riclassificata come SLA se sia i motoneuroni superiori che quelli inferiori iniziano a essere colpiti nel tempo.
La PLS inizia con rigidità e dolore dovuti alla spasticità. A poco a poco, la PLS può sviluppare problemi di equilibrio e dolori alla parte bassa della schiena e al collo.
Quando gli arti superiori iniziano ad essere colpiti, le faccende quotidiane diventano sempre più difficili. Cominciano a svilupparsi impedimenti nel linguaggio. La deglutizione e la respirazione vengono compromesse nelle fasi successive della malattia.
Nessun trattamento rallenta o inverte il PLS. I sintomi possono essere trattati utilizzando farmaci per ridurre il dolore, i crampi muscolari e la spasticità muscolare. La terapia fisica può anche combattere l'immobilità articolare e la logopedia per chi soffre di muscoli facciali.
La fascia di età per l'insorgenza della SLA va dai 35 ai 66 anni, con un'età media di circa 50.5 anni.
Si consiglia agli individui che soffrono di PLS di visitare regolarmente i neurologi per essere testati per la caratteristica degenerazione neuronale della SLA.
Principali differenze tra SLA e PLS
- La SLA colpisce sia i motoneuroni superiori che quelli inferiori della persona colpita. È noto che la PLS, essendo meno grave, colpisce solo i motoneuroni superiori.
- La PLS, essendo una malattia meno grave, non riduce l’aspettativa di vita. È noto che la SLA uccide le persone colpite da due a cinque anni dopo la diagnosi.
- La causa della SLA è sconosciuta e una piccola minoranza di casi è ereditaria. La PLS è causata da mutazioni in un gene chiamato ALS2.
- La PLS è una malattia meno frequente della SLA, che colpisce una persona su 1 milioni rispetto alle 10 persone su 200 milioni della SLA.
- Le probabilità che una persona riceva la SLA da un genitore affetto dalla malattia è di circa il 50%. PLS si verifica più sporadicamente.
Conclusione
È importante aumentare la consapevolezza su queste malattie. Poiché le loro cause sono sconosciute, possono colpire chiunque in qualsiasi momento.
Avere una conoscenza di base su alcune malattie aiuta a diagnosticarle in tempo. Ciò può anche far sì che il trattamento venga iniziato in tempo, il che può prolungare l'aspettativa di vita della persona colpita nei casi più mortali.
Essere colti alla sprovvista dall'essere colpiti da una tale malattia o da un membro della famiglia che ne è affetto può essere devastante. Avere maggiori conoscenze su questo argomento dovrebbe aiutarti a combatterlo meglio.
Riferimenti
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0896627306007252
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2352340920311410
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