ALS e PLS são doenças que afetam o sistema nervoso no mundo moderno. É importante estar atento a essas doenças e suas diferenças.
Ambas as doenças ocorrem em pessoas com mais de 40 anos de idade. No entanto, é possível ser diagnosticado com qualquer uma destas doenças em qualquer idade.
ALS x PLS
A principal diferença entre ALS (Esclerose Lateral Amiotrófica) e PLS (Esclerose Lateral Primária) é que a Esclerose Lateral Amiotrófica afeta os neurônios motores superiores e inferiores.
Por outro lado, a Esclerose Lateral Primária afeta apenas os neurônios motores superiores sozinhos.
A ELA, um tipo de doença progressiva do sistema neuronal, é conhecida por ser uma doença muito fatal. Nenhuma cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica foi encontrada até o momento. A causa da maioria dos casos desta doença neuronal também é desconhecida.
PLS, uma doença progressiva do sistema neuronal, é conhecida por ser uma versão menos fatal da ELA. Alguns estudiosos até argumentam contra a ELP ser uma doença separada e, em vez disso, dizem que é simplesmente uma versão menos grave da ELA, que pode levar à ELA no futuro.
Tabela Comparativa Entre ALS e PLS
| Parâmetro de comparação | Esclerose Lateral Amiotrófica | Esclerose Lateral Primária |
| Neurônios Afetados | ALS afeta os neurônios motores superiores e inferiores. | PLS afeta apenas os neurônios motores superiores. |
| Expectativa de vida | O PLS não é conhecido por reduzir a expectativa de vida. | A expectativa média de vida é de cerca de 2 a 5 anos após o diagnóstico. |
| Causar | A causa da ELA não é conhecida. | A PLS juvenil é causada por mutações em um gene chamado ALS2. |
| Ocorrência | ALS tem uma taxa de incidência de cerca de 2 indivíduos em 100,000 a cada ano. | PLS é conhecido por ter uma taxa de incidência de cerca de 1 caso a cada 10 milhões de pessoas por ano. |
| Natureza hereditária | Cada indivíduo com ELA tem 50% de chance de transmitir a doença para seus filhos. | A PLS não é considerada uma doença genética, pois a maioria dos casos ocorre esporadicamente. |
O que é ELA?
ALS, abreviação de Esclerose Lateral Amiotrófica, é uma doença progressiva do sistema nervoso. Afeta as células nervosas da medula espinhal e do cérebro, o que causa incapacidade de controle muscular.
É chamada de doença de Lou Gehrig, em homenagem ao jogador de beisebol popularmente conhecido por ter herdado a doença.
Sabe-se que 5-10% dos casos de ELA são hereditários. A causa do resto é desconhecida.
ALS começa em menor escala. Pode começar com espasmos musculares, palavras arrastadas ou fraqueza nos membros.
É uma doença fatal conhecida por matar dentro de dois a cinco anos após o diagnóstico. Não tem cura.
Os sintomas da ELA variam de pessoa para pessoa. Alguns sintomas comuns observados são –
- Dificuldade para andar
- Tropeçando e caindo
- Fraqueza nos pés, pernas e tornozelos
- Mão Fraqueza ou falta de jeito
- Fala arrastada
- Dificuldade em engolir
- Cãibras musculares
- Rir, chorar ou bocejar inapropriadamente
- Contração nos braços, ombros e língua
ALS faz com que os neurônios motores se deteriorem e eventualmente morram. Quando os neurônios motores são danificados, eles não conseguem enviar mensagens entre o cérebro e a medula espinhal e para os músculos de todo o corpo. Isso impede que os músculos funcionem normalmente.
O que é PLS?
Assim como a ELA, a PLS é uma doença degenerativa progressiva dos neurônios motores.
O progresso da ELA é mais gradual e menos devastador do que a ELA. Graças a isso, o PLS não diminui a esperança de vida das suas vítimas.
PLS não resulta em perda de massa muscular. Embora seja incapacitante, não é fatal. Alguns especialistas em ELA também acreditam que a PLS pode ser uma doença no continuum da ELA e pode não ser uma doença separada em si. Apenas um tipo de ELA de progressão lenta.
Isso também ocorre porque a PLS tem potencial para ser reclassificada como ALS se os neurônios motores superiores e inferiores começarem a ser afetados ao longo do tempo.
PLS começa com rigidez e dor devido à espasticidade. Gradualmente, o PLS pode desenvolver problemas de equilíbrio e dores na região lombar e no pescoço.
À medida que os membros superiores começam a ser afetados, as tarefas diárias tornam-se cada vez mais difíceis. Os impedimentos de fala começam a se desenvolver. A deglutição e a respiração ficam comprometidas nas fases posteriores da doença.
Nenhum tratamento retarda ou reverte o PLS. Os sintomas podem ser tratados com medicamentos para reduzir a dor, cãibras musculares e espasticidade muscular. A fisioterapia também pode combater a imobilidade articular e a fonoaudiologia para pessoas afetadas pelos músculos faciais.
A faixa etária para o início da ELA varia de 35 a 66 anos, com idade média de cerca de 50.5 anos.
Indivíduos que sofrem de PLS são aconselhados a visitar neurologistas regularmente para serem testados quanto à degeneração neuronal característica da ELA.
Principais diferenças entre ALS e PLS
- ALS afeta os neurônios motores superiores e inferiores da pessoa afetada. O PLS, sendo menos grave, afeta apenas os neurônios motores superiores.
- A PLS, por ser uma doença menos grave, não reduz a expectativa de vida. Sabe-se que a ELA mata indivíduos afetados cerca de dois a cinco anos após o diagnóstico.
- A causa da ELA é desconhecida, sendo uma pequena minoria de casos hereditária. PLS é causada por mutações em um gene chamado ALS2.
- A ELP é uma doença de menor ocorrência que a ELA, afetando cada 1 pessoa em 10 milhões, em comparação com 200 em 10 milhões da ELA.
- As chances de uma pessoa receber ALS de um pai que sofre da doença é de cerca de 50%. PLS ocorre mais esporadicamente.
Conclusão
É importante aumentar a conscientização sobre essas doenças. Como suas causas são desconhecidas, podem afetar qualquer pessoa a qualquer momento.
Ter conhecimentos básicos sobre certas doenças ajuda a diagnosticá-las a tempo. Isto também pode fazer com que o tratamento seja iniciado a tempo, o que pode prolongar a esperança de vida da pessoa afetada em casos mais fatais.
Ser pego de surpresa por ser afetado por tal doença, você mesmo ou um membro da família afetado, pode ser devastador. Ter mais conhecimento sobre este tópico deve ajudá-lo a combatê-lo melhor.
Referências
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0896627306007252
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2352340920311410
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