ALS和PLS的区别（附表）

ALS 和 PLS 是影响现代世界神经系统的疾病。 了解这些疾病及其差异非常重要。

这两种疾病都发生在40岁以上的人群中。 然而，任何年龄都有可能被诊断出患有这些疾病中的任何一种。

ALS 与 PLS

ALS（肌萎缩性侧索硬化症）和 PLS（原发性侧索硬化症）之间的主要区别是肌萎缩性侧索硬化症影响上下运动神经元。
另一方面，原发性侧索硬化仅影响上运动神经元。

ALS 是一种进行性神经系统疾病，被认为是一种非常致命的疾病。 迄今为止，尚未发现肌萎缩侧索硬化症的治愈方法。 大多数这种神经元疾病病例的病因尚不清楚。

PLS 是一种进行性神经元系统疾病，是 ALS 的致命性较低的版本。 一些学者甚至不认为 PLS 是一种单独的疾病，而是说它只是 ALS 的一个不太严重的版本，未来可能会导致 ALS。

ALS 和 PLS 比较表

什么是肌萎缩侧索硬化症？

ALS 是肌萎缩侧索硬化症的缩写，是一种进行性神经系统疾病。 它会影响脊髓和大脑中的神经细胞，导致肌肉无法控制。

它被称为卢伽雷氏病，以众所周知的遗传了这种疾病的棒球运动员的名字命名。

已知 5-10% 的 ALS 病例具有遗传性。 其余原因尚不清楚。

ALS 开始时规模较小。它可能始于肌肉抽搐、言语含糊不清或四肢无力。

这是一种致命的疾病，已知会在诊断后两到五年内致人死亡。 它无法治愈。

ALS 的症状因人而异。 观察到的一些常见症状是 –

• 行走困难
• 绊倒和跌倒
• 脚、腿和脚踝无力
• 手无力或笨拙
• 言语不清
• 吞咽困难
• 肌肉痉挛
• 不恰当的笑、哭或哈欠
• 手臂、肩膀和舌头抽搐

ALS 会导致运动神经元恶化并最终死亡。 当运动神经元受损时，它们无法在大脑和脊髓之间以及全身肌肉之间发送信息。 这会阻碍肌肉正常运作。

什么是PLS？

与 ALS 一样，PLS 是一种运动神经元的进行性退行性疾病。

PLS 的进展比 ALS 更渐进且破坏性更小。因此，PLS 不会缩短受害者的预期寿命。

PLS 不会导致肌肉萎缩。 虽然它是禁用的，但它不是致命的。 一些 ALS 专家还认为，PLS 可能是 ALS 连续体上的一种疾病，本身可能不是一种单独的疾病。 只是一种进展缓慢的 ALS。

这也是因为，如果上运动神经元和下运动神经元随着时间的推移开始受到影响，PLS 有可能被重新分类为 ALS。

PLS 开始时会因痉挛而出现僵硬和疼痛。逐渐地，PLS 可能会出现平衡问题以及腰部和颈部疼痛。

随着上肢开始受到影响，日常琐事变得越来越困难。 言语障碍开始出现。 在疾病的后期，吞咽和呼吸会受到影响。

没有任何治疗可以减缓或逆转 PLS。 可以使用药物来治疗症状，以减轻疼痛、肌肉痉挛和肌肉痉挛。 物理治疗还可以对抗关节不活动，对受面部肌肉影响的人进行言语治疗。

ALS 发病的年龄范围为 35 至 66 岁，中位年龄约为 50.5 岁。

建议患有 PLS 的个人定期拜访神经科医生，以测试 ALS 的特征性神经元变性。

ALS 和 PLS 之间的主要区别

1. ALS 影响患者的上运动神经元和下运动神经元。 PLS 不太严重，已知仅影响上运动神经元。
2. PLS 是一种不太严重的疾病，不会降低预期寿命。 据了解，ALS 患者在诊断后大约两到五年内就会死亡。
3. ALS 的病因尚不清楚，少数病例是遗传性的。 PLS 是由 ALS2 基因突变引起的。
4. PLS 是一种比 ALS 更少发生的疾病，每 1 万人中就有 10 人受到影响，而 ALS 则每 200 万人中就有 10 人受到影响。
5. 一个人从患有该疾病的父母那里获得 ALS 的机会约为 50%。 PLS 更偶发地发生。

结论

提高对这些疾病的认识非常重要。 由于其原因尚不清楚，因此它们可以随时影响任何人。

了解某些疾病的基本知识有助于及时诊断这些疾病。 这也可以导致治疗按时开始，在更致命的情况下，这可能会延长受影响者的预期寿命。

自己或家人受到这种疾病的影响而措手不及可能是毁灭性的。 对该主题有更多了解应该可以帮助您更好地应对它。

参考资料

1. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0896627306007252
2. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2352340920311410